Mein Leben mit Cystischer Fibrose

Ausgabe 2015.07-08

Die 23-jährige Mara leidet seit ihrer Geburt an Cystischer Fibrose, die häufigste angeborene Stoffwechsel­erkrankung. Ans Aufgeben hat sie nie gedacht – und dank einer Lungentransplantation wurde ihr ein neues Leben geschenkt. Heute weiß sie: Jeder Atemzug zählt.


Foto: Miriam Höhne

"Du hast zu mir gehört, seit ich am 12. Oktober 1991 das Licht der Welt erblickte. Jetzt ist es aber an der Zeit, langsam Abschied zu nehmen, denn der Zeitpunkt eines neuen Lebens kommt immer näher. Zusammen haben wir tolle, aber auch nicht so tolle Zeiten erlebt. Weißt du noch? Früher sind wir gemeinsam am Strand herumgelaufen. Heute bin ich froh, wenn wir den Weg aus dem Bett zur Dusche schaffen. Es ist an der Zeit, auch dir danke zu sagen. (…) Auch wenn wir bis an die Grenzen gegangen sind, hast du nicht aufgehört zu atmen und hast mit mir weitergekämpft. Du hast nie aufgegeben. Trotzdem ist es an der Zeit, sich zu verabschieden (…). Ich liebe das Leben und bin noch zu jung, um für immer zu gehen.“

(Zitat aus Mara Grubisics Buch „Jeder Atemzug zählt“)

Einatmen. Mara Grubisic ist knappe 22 Jahre alt, als sie sich am 17. Dezember 2013 von ihrer Lunge verabschiedet. Sie spricht mit ihr wie mit einer alten Freundin, mit der man aufgewachsen ist, mit der man viel erlebt, die man liebgewonnen hat, auch wenn es Zeiten gab, in der man das Tun und Handeln der Freundin nicht gutheißen konnte. Wie es aber oft mit Freunden aus Kindheitstagen ist, es kommt irgendwann der Punkt, an dem man merkt, dass man getrennte Wege gehen muss. Während Mara „noch viel vorhat“, wie sie selbst sagt, plagt sich ihre Lunge zu diesem Zeitpunkt von Tag zu Tag mehr, keucht, kämpft – bis es nicht mehr geht. Also lässt Mara sie gehen, „in den Lungenhimmel, von wo sie herabschaut und auf mich aufpasst“. Sie selbst bekommt an diesem denkwürdigen Datum eine neue Freundin, mit der sie von nun an durch dick und dünn gehen wird: Denn an diesem Tag fand die Lungentransplantation von Mara Grubisic statt. Später wird sie den 17.  Dezember 2013 als ihren „ersten Geburtstag“ bezeichnen. Weil da ihr neues Leben begann. Ab diesem Zeitpunkt konnte Mara „endlich wieder durchatmen“. Wenn sie das sagt, dann ahnt man, dass sie nicht nur die körperliche Tätigkeit damit meint.

Ausatmen. Mara Grubisic kam mit Cystischer Fibrose (CF) auf die Welt (Details zur Krankheit im Interviewkasten). Offen redet Mara über ihre Krankengeschichte, über ihre Kindheit, über ihr Leben, das von der ersten Stunde an mit Krankheit verknüpft war. Ist Mara also ein außergewöhnliches Mädchen? Natürlich. Und gleichzeitig auch nicht. „Ich war eine ganz normal Pubertierende und sicher nicht die einfachste!“, lacht sie. Und heute ist Mara eine junge Frau Anfang 20, die sich in ihren Interessen, ihrem Tun und ihrer Art, sich auszudrücken, von anderen Altersgenossinnen nicht groß unterscheidet. Sie lernt gerade für ihre Matura, die sie erst jetzt nachholt. Früher, da wäre das nicht möglich gewesen, da hat die Lunge nicht mitgespielt. Und sie ist zum Interview mit dem (ersten eigenen!) Auto gekommen, weil: „Die Öffis meide ich“. Zu hoch ist die Infektionsgefahr, ein Schnupfen kann bei Mara leicht zu einer gefährlichen Influenza werden. Da erinnert man sich wieder, dass Mara vielleicht doch nicht ganz so ist wie andere 23-Jährige.

Keuchen und hecheln. „Ich hatte keine schwierige Kindheit“, sagt die selbstbewusste Mara. Vielleicht, weil sie schon früh lernte, mit der Krankheit umzugehen, sie in ihr Leben zu integrieren, aber nicht zu ihrem Leben zu machen. „Jeden Morgen musste ich viel früher aufstehen als die meisten anderen Schüler, denn bevor ich zur Schule ging, musste ich inhalieren, therapieren, ordentlich frühstücken und meine vielen Medikamente nehmen.“ Wirklich Hunger hatte sie selten, da das Essen aufgrund des sehr zähen Schleims anstrengend war – weshalb Mara in ihren Jugendjahren auch an Untergewicht litt. Trotzdem: Als Kind beeinträchtigte sie ihre Krankheit nur bedingt, konnte auch am Turnunterricht teilnehmen, die Spitalsaufenthalte waren selten. „Aber mir war es peinlich, meine Medikamente in der Schule zu schlucken.“ Wirklich problematisch wurde ihr Gesundheitszustand mit Beginn der Pubertät. Schleichend gab die Lunge ihre Funktion auf, die Blutwerte wurden immer schlechter. An Alltag war irgendwann nicht mehr zu denken – was natürlich besonders in einem Alter, in dem man dabei ist, sich selbst zu finden, eine große Belastung darstellt: „Ich wollte genauso fortgehen wie alle anderen, mich über Jungs unterhalten und shoppen gehen.“ Das tat Mara auch – und bereute es oft. Partys und Klubbesuche wurden zur Qual, Treppen steigen konnte sie aus Atemnot nicht mehr, auch lange Strecken zurückzulegen war zunehmend unmöglich. Die Pubertät war geprägt von Infekten, Antibiotikatherapien, mehr und mehr Inhalationen, mehr und mehr Spitalsaufenthalten: „Jedes Jahr bis zu vier Mal für jeweils zwei bis drei Wochen stationär und immer wieder vom normalen Leben herausgerissen werden in dieses ungewollte Umfeld. Und bei jeder Aufnahme immer wieder die gleichen Fragen der Ärzte, der gleiche Fragebogen, der gleiche Speiseplan.“


 

Atemnot. Mit 16 Jahren hatte Mara ihre erste Lungenblutung – ab diesem Zeitpunkt ging es ihr immer schlechter. Nächte wurden durchgehustet, es gab Atemaussetzer, sie musste sich permanent übergeben, manchmal spuckte Mara Blut in Mengen von bis zu einem vollen Becher. Die Atemnot wurde immer stärker. „Ohne meine Familie und Freunde hätte ich das alles nicht geschafft!“, betont sie. Trotzdem gab es immer wieder depressive Phasen, in denen sich die Frage nach dem „Warum?!“ mit Wut auf ihre Situation abwechselten. „Irgendwann konnte ich nicht mehr aus dem Haus gehen, weil ich bei der kleinsten Tätigkeit keine Luft bekam. Ich saß alleine daheim herum und fühlte mich wie eine Pensionistin. Ich hasste es, von allen abhängig zu sein. Meine Mama musste mir sogar beim Duschen helfen. Manchmal lag ich stundenlang schlaflos im Bett und weinte.“ Auch auf eine Sauerstoffflasche war Mara angewiesen. „Wann ich das erste Mal über den Tod nachgedacht habe, weiß ich nicht mehr genau. Ich denke, als ich etwa 12 war. Mittlerweile gehört der Tod für mich ganz normal zum Leben dazu, bei mir früher als bei anderen. Aber er macht mir keine Angst mehr.“

Luft anhalten. Eine Lungentransplantation war nur noch eine Frage der Zeit – und das im wahrsten Sinne des Wortes: Insgesamt musste sie 18 lange Monate warten, bis endlich eine passende Spenderlunge gefunden wurde. Eine nervenaufreibende und entmutigende Zeit, gibt Mara zu, da man rund um die Uhr für das Krankenhaus erreichbar sein muss und beim tatsächlichen Anruf innerhalb der nächsten Minuten von der Rettung abgeholt wird. „Zu Beginn schreckte ich bei jedem Telefonläuten zusammen. Aber man gewöhnt sich daran.“ Nach einem Fehlalarm (die Spenderlunge stellte sich als ungeeignet heraus; „Ich hatte schon so ein Gefühl“) war es kurz danach tatsächlich so weit: „Ich war allein zu Hause, als der Anruf kam. Ich habe zuerst mal geweint, weil ich mir das so nicht vorgestellt habe.“ Die Transplantation selbst verlief ohne Probleme („Die Lunge war mein schönstes Weihnachtsgeschenk!“), die Wochen danach leider weniger: Zuerst fing sich Mara einen Spitalskeim ein, während der Reha bekam sie Fieber, danach folgte erneut ein langer Spitalsaufenthalt: Flüssigkeit und Pilz in der Lunge, Blutarmut, Diabetes-Diagnose. „Jeden Tag eine neue schlechte Nachricht. Es war der Horror!“

Durchatmen. Gute 1,5 Jahre später, beim Interview, geht es Mara sehr gut. Nur ein aktueller Infekt sei noch nicht ganz ausgeheilt, erzählt sie. Die Krankheit beeinträchtigt sie nur minimal im Alltag, vielmehr will Mara nun „endlich das Leben in vollen Zügen genießen“. Sehr viele Medikamente muss sie nach wie vor, ihr Leben lang, nehmen, unter anderem Antibiotika, Kortison und Antidepressiva. Einmal im Monat geht’s zur Kontrolle ins Krankenhaus. Das ist für Mara in Ordnung, sagt sie. „Meine neue Lebenssituation ist ein intensives, schönes Gefühl! Ich verschiebe nichts mehr, worauf ich Lust habe, auf morgen. Ich bin offener und selbstbewusster geworden.“ Nachsatz: „Ich weiß, dass auch diese Lunge nicht ein Leben lang funktionieren wird – bis dahin möchte ich aus meinem Leben das Bestmögliche herausholen!“ Davon zeugt auch ihr (vor der Transplantation gestochenes) Tattoo auf ihrer Hüfte: „Every breath counts – Jeder Atemzug zählt.“

Interview

„Nicht heilbar, aber gut behandelbar!“

Lungenfachärztin OA Dr. Ingrid Kaluza (Krankenhaus Hietzing) im Gespräch mit GESÜNDER LEBEN.

GESÜNDER LEBEN hat Dr. Ingrid Kaluza vom Krankenhaus Hietzing in Wien gefragt, was bei Cystischer Fibrose in unserem Körper vorgeht und ob diese Erkrankung heilbar ist …


GESÜNDER LEBEN: Was geht bei Cystischer Fibrose (CF) vor sich?
Ingrid Kaluza: Es gibt einen gestörten Elektrolyt-Ein- und Ausfluss in die Zelle. Dabei kommt es zu zähem Schleim in allen Drüsenorganen. Wir haben zwar alle ein Sekret in der Lunge, aber wenn dieses Sekret falsch produziert wird, kommt es zu Schäden an der Schleimhaut. Ursache ist ein vererbter Defekt am Chromosom 7. Beide Elternteile müssen den Gendefekt in sich tragen, sind aber gesund. Das Risiko, dass solch ein Genträger-Paar ein krankes Kind auf die Welt bringt, liegt bei 1:4. Die Möglichkeit, ein „Genträger-Kind“ zu bekommen, liegt hingegen bei 1:2.

GL: Ist CF heilbar?
Nein, jedoch mittlerweile sehr gut behandelbar. Während meiner Studienzeit in den 1970er-Jahren hieß es noch: „Kinder mit dieser Krankheit erreichen nicht das Schulalter“, seit den 1980er-Jahren ist es zunehmend „normal“, dass CF-Patienten erwachsen werden. Viele davon haben so gut wie keine Beschwerden. Die durchschnittliche Lebenserwartung von CF-Patienten liegt bei 38 Jahren.

GL: Welche Beschwerden sind für die Krankheit typisch?
Betroffen sind allen voran die Lunge, der Darm, die Leber und die Bauchspeicheldrüse, aber auch die Nasen-Nebenhöhlen. Typische Symptome wie Husten, häufig wiederkehrende Atemwegsinfektionen, Durchfälle oder Gedeihstörungen können unmittelbar nach der Geburt auftreten, können anfangs aber auch unspezifisch sein und haben oft zu falschen Diagnosen geführt. Immer wieder wird die Diagnose auch erst im Erwachsenenalter gestellt. Häufig wiederkehrende bakterielle Infektionen treiben die chronische Entzündung und Zerstörung der Schleimhaut an. Der zähe, dicke Schleim kann oft nur sehr schwer abgehustet werden. Atemnot ist im fortgeschrittenen Krankheitsstadium ein führendes Symptom. Blutbeimengungen im Schleim kommen häufig vor. Viele CF-Patienten leiden an Mangelernährung, da auch das Verdauungssystem von CF betroffen ist, zudem ist oft der Appetit sehr eingeschränkt. Diabetes, Leberzirrhose oder chronische Nasennebenhöhlen-Entzündungen sind ebenfalls mögliche Manifestationen dieser Multiorganerkrankung.

GL: Wie wird die Diagnose gestellt?
Die Erkrankung kann am salzigen Schweiß erkannt werden. Hier wird im Rahmen einer Schweißuntersuchung die erhöhte Kochsalzkonzentration bestimmt. Gemeinsam mit einer Genanalyse stellt man schließlich die Diagnose. Seit den 1990er-Jahren gibt es das Neugeborenen-Screening, das es möglich macht, die Krankheit bereits vor Auftreten der ersten Symptome zu erkennen.

GL: Wie sieht die Behandlung aus?
Die klassischen Säulen der Behandlung sind: Hochkalorische Ernährung, Physiotherapie und eine gezielte, hoch dosierte antibiotische Therapie. Eine Kontrolle wird mindestens alle drei Monate durchgeführt. Auch Inhalieren, um das Sekret zu lockern, ist sehr wichtig. Eine Lungentransplantation ist der letzte Schritt in der Therapie, wenn alle anderen Möglichkeiten ausgeschöpft sind und die Erkrankung unaufhaltsam fortschreitet.

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